子宫畸形--纵膈子宫
发布日期：2023-08-30 17:18:19 浏览次数：
一、简介
子宫畸形(uterine malformation)，又称子宫发育异常，是一种先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。
二、病因
在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变，导致各种发育异常，而副中肾管衍生物发育不全所致异常，就会发生子宫和输卵管发育异常，如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵膈子宫等发育异常。
三、临床表现
有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才被发现。主要症状有：
1、月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。
2、不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。
3、病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。
四、子宫畸形分型
美国生殖协会于1988年将子宫畸形分为以下7种主要类型：
classI：子宫发育不良/不发育（uterus hypoplasia/agensis）
无子宫
始基子宫：两侧副中肾管汇合后不久即停止发育，子宫很小多无宫腔，或虽有宫腔而无内膜生长，无月经来潮；
幼稚子宫：青春期以前的任何时期子宫停止发育，宫颈较长，宫体较小，痛经、经少、闭经或不孕；
classII：单角子宫（或合并残角子宫）（unicornuate uterus）
classIII：双子宫（didelphys uterus）
classIV：双角子宫（bicornuate uterus）
classV：纵膈子宫（seperate uterus）
classVI：弓形子宫（arcuate uterus）
classVII：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形（diethystibestrol-related abnormaly）
五、超声表现
纵膈子宫因两侧副中肾管融合不全，在宫腔内形成纵膈，从子宫底至宫颈内口将宫腔完全分为两部分为完全纵膈，仅部分隔开为不全纵膈，子宫外观正常，腔内遗留纵膈，将宫体分为两个腔。
纵膈子宫分类：
完全性：隔从宫底直到宫颈内口或外口，将宫腔分为两个完整的腔；常合并阴道纵膈。
不完全性：隔的下方在宫颈内口上方的任何部分。
六、治疗
若纵隔子宫无任何影响时，一般不需要治疗。若影响到患者生育状况，建议进行手术治疗，一般在宫腔镜下进行切除。
子宫畸形(uterine malformation)，又称子宫发育异常，是一种先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。
二、病因
在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变，导致各种发育异常，而副中肾管衍生物发育不全所致异常，就会发生子宫和输卵管发育异常，如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵膈子宫等发育异常。
三、临床表现
有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才被发现。主要症状有：
1、月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。
2、不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。
3、病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。
四、子宫畸形分型
美国生殖协会于1988年将子宫畸形分为以下7种主要类型：
classI：子宫发育不良/不发育（uterus hypoplasia/agensis）
无子宫
始基子宫：两侧副中肾管汇合后不久即停止发育，子宫很小多无宫腔，或虽有宫腔而无内膜生长，无月经来潮；
幼稚子宫：青春期以前的任何时期子宫停止发育，宫颈较长，宫体较小，痛经、经少、闭经或不孕；
classII：单角子宫（或合并残角子宫）（unicornuate uterus）
classIII：双子宫（didelphys uterus）
classIV：双角子宫（bicornuate uterus）
classV：纵膈子宫（seperate uterus）
classVI：弓形子宫（arcuate uterus）
classVII：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形（diethystibestrol-related abnormaly）
五、超声表现
纵膈子宫因两侧副中肾管融合不全，在宫腔内形成纵膈，从子宫底至宫颈内口将宫腔完全分为两部分为完全纵膈，仅部分隔开为不全纵膈，子宫外观正常，腔内遗留纵膈，将宫体分为两个腔。
纵膈子宫分类：
完全性：隔从宫底直到宫颈内口或外口，将宫腔分为两个完整的腔；常合并阴道纵膈。
不完全性：隔的下方在宫颈内口上方的任何部分。
六、治疗
若纵隔子宫无任何影响时，一般不需要治疗。若影响到患者生育状况，建议进行手术治疗，一般在宫腔镜下进行切除。